Феохромоцитома

Феохромоцитома – это опухоль из ткани надпочечников, которая выделяет гормоны, повышающие кровяное давление (адреналин, норадреналин, дофамин).

Надпочечники – это два парных органа, каждый из которых расположен над соответствующей почкой. В них образуется большое количество гормонов, регулирующих разные функции организма.

Чаще всего феохромоцитома возникает в 20-40 лет. Обычно феохромоцитомы доброкачественные, однако вовремя не выявленная феохромоцитома может привести к тяжелым последствиям, вплоть до смертельного исхода.

Лишь около 10 % феохромоцитом являются злокачественными.

Симптомы

Как правило, феохромоцитома проявляется внезапными приступами (кризами), сопровождающимися:

• высоким артериальным давлением;
• головной болью;
• учащенным сердцебиением;
• выраженной потливостью;
• болью в сердце;
• ощущениями внутренней дрожи;
• снижением остроты зрения;
• снижением массы тела;
• головокружениями при смене положения тела;
• повышением сахара крови;
• приступ завершается обильным мочеиспусканием.

1. Приступы могут происходить один раз в несколько месяцев или несколько раз в день.
2. Длятся они от нескольких секунд до нескольких часов.
3. Между приступами артериальное давление может быть в норме.
4. По мере развития заболевания приступы обычно становятся тяжелее и происходят чаще.
5. Примерно в половине случаев артериальное давление у пациентов с феохромоцитомой повышено постоянно.

Феохромоцитома может являться частью синдрома семейной множественной эндокринной неоплазии типа II (МЭН-II). МЭН-II включает в себя группу редких заболеваний, передающихся по наследству, при которых феохромоцитома сочетается с раком щитовидной железы и с опухолями во многих органах эндокринной (гормональной) системы.

Кто в группе риска?

• Люди, у родственников которых выявлялась феохромоцитома.
• Пациенты, у которых феохромоцитома уже была удалена ранее.
• Страдающие множественной эндокринной неоплазией II (МЭН-II).
• Больные нейрофиброматозом – редким заболеванием, при котором на коже образуются множественные опухоли, а также развивается опухоль зрительного нерва.
• Лица, страдающие болезнью Хиппеля – Линдау – редким генетическим заболеванием, характеризующимся образованием множественных кист в организме, которые могут становиться злокачественными. Риск возникновения феохромоцитомы у пациентов с болезнью Хиппеля – Линдау очень высок.

Диагностика

Феохромоцитома зачастую выявляется случайно, когда пациент проходит обследование по другому поводу.

Лабораторные исследования

• определение производных адреналина и норадреналина (метанефринов) в крови и моче;
• общий анализ крови;
• глюкоза в крови.

Для исключения МЭН выполняются анализы на кальций в сыворотке, кальцитонин и паратиреоидный гормон, уровни которых бывают повышены.

Другие методы исследования

• Лицам из группы риска рекомендуется проводить генетическое исследование по выявлению мутантных генов, повышающих вероятность развития феохромоцитомы и наследственных синдромов, ассоциированных с ней.
• При аномальных значениях метанефринов в крови или моче необходимо провести исследования, позволяющие выявить опухоль:

1. УЗИ надпочечников;
2. Компьютерная томография (КТ);
3. Магнитно-резонансная томография (МРТ) – безопасный метод исследования, позволяющий точнее, чем КТ, определять наличие феохромоцитомы, включая опухоли более мелкого размера.

Лечение заключается в хирургическом удалении опухоли. После удаления феохромоцитомы артериальное давление обычно нормализуется. Иногда удаление феохромоцитомы невозможно, например при метастазах – когда опухоль злокачественная. В этом случае уровень артериального давления удерживается в пределах нормы с помощью лекарственных препаратов, а опухоль и метастазы лечатся химиопрепаратами и лучевой терапией.

Прогноз: радикально и своевременно проведенное оперативное вмешательство приводит у большинства больных к практически полному выздоровлению.