Клиники Москвы, Онкология , Рак коры надпочечника 5
Рак коры надпочечников (адренокортикальный рак) — редкая злокачественная опухоль, происходящая из клеток коркового слоя надпочечников. Характеризуется агрессивным течением и часто гормональной активностью.
Этиология
– Генетические синдромы:
– Синдром Ли-Фраумени (мутация TP53).
– Синдром Беквита-Видемана (дисрегуляция IGF2).
– Множественная эндокринная неоплазия 1-го типа (МЭН-1).
– Спорадические мутации: Амплификация IGF2, инактивация CDKN2A, APC.
– Факторы риска:
– Возраст (пик заболеваемости — 40-50 лет).
– Женский пол (незначительное преобладание).
Симптомы
1. Гормонально активные опухоли (60% случаев):
– Гиперкортицизм (синдром Кушинга):
– Ожирение с центральным распределением жира.
– Стрии, лунообразное лицо, артериальная гипертензия.
– Остеопороз, гипергликемия.
– Вирилизация (избыток андрогенов):
– Гирсутизм, угревая сыпь, алопеция у женщин.
– Увеличение клитора, огрубение голоса.
– Феминизация (редко): Гинекомастия у мужчин.
– Гиперальдостеронизм (крайне редко): Гипокалиемия, мышечная слабость.
2. Негормональные опухоли (40% случаев):
– Боль в животе или пояснице (при больших размерах опухоли).
– Объемное образование в проекции надпочечника.
– Системные проявления: Потеря веса, лихорадка, анемия.
Диагностика
1. Гормональные исследования:
– Кортизол в суточной моче, АКТГ, ренин, альдостерон.
– Тестостерон, ДГЭА-С (при вирилизации).
– Дексаметазоновая проба (отсутствие подавления кортизола).
2. Визуализация:
– КТ брюшной полости с контрастом:
– Опухоль >4 см, неоднородная структура, кальцинаты.
– МРТ — оценка инвазии в соседние органы (почки, печень).
– ПЭТ-КТ — для выявления метастазов (легкие, печень, кости).
3. Биопсия:
– Проводится редко (риск диссеминации).
– Гистология: Высокая митотическая активность, ядерная атипия.
Лечение
1. Хирургия — основной метод при локализованных формах:
– Радикальная адреналэктомия с удалением окружающей клетчатки.
– При инвазии в соседние органы — резекция почки, части печени.
2. Адъювантная терапия:
– Митотан (ингибитор стероидогенеза) — снижает риск рецидива.
– Лучевая терапия — при остаточной опухоли или местном рецидиве.
3. Метастатический рак:
– Митотан + химиотерапия (схема EDP-M):
– Этопозид, доксорубицин, цисплатин + митотан.
– Таргетная терапия:
– Ингибиторы IGF-1R (лениватиниб), иммунотерапия (пембролизумаб) — исследуются в клинических trials.
4. Симптоматическая терапия:
– Ингибиторы стероидогенеза (кетоконазол, метирапон) — контроль гиперкортицизма.
– Коррекция электролитных нарушений (гипокалиемия).
Прогноз
5-летняя выживаемость:
– I стадия (опухоль ≤5 см без инвазии): 60-80%.
– II стадия (опухоль >5 см): 40-50%.
– III стадия (поражение лимфоузлов): 10-20%.
– IV стадия (метастазы): 20 на 50 HPF), гормональная активность.
– Положительные края резекции, мутация TP53.
Рекомендации
– Генетическое консультирование:
– Скрининг на синдром Ли-Фраумени и МЭН-1 у пациентов молодого возраста.
– Мониторинг после лечения:
– КТ/МРТ каждые 3-6 месяцев первые 2 года, затем ежегодно.
– Контроль уровня кортизола, андрогенов и митотана в крови.
– Профилактика осложнений:
– Назначение глюкокортикоидов при двусторонней адреналэктомии.
– Лечение остеопороза (бисфосфонаты).
Адренокортикальный рак требует мультидисциплинарного подхода (эндокринолог, онколог, хирург). Ранняя диагностика и радикальная операция — ключевые факторы выживаемости. При метастазах комбинация митотана и химиотерапии остаётся стандартом, но исследуются новые таргетные препараты.
Федеральная сеть клиник экспертной онкологии, работающих под брендом «Евроонко», — российская сеть частных специализированных онкологических центров, предоставляющих услуги по диагностике и лечению рака по современным мировым стандартам. Свою историю «Евроонко» ведёт с 2011 года, когда в центре Москвы в тихом и уютном месте в элегантном особняке открылся специализированный онкологический центр. Несмотря на достаточно компактные размеры, клиника в Москве обладает […]
Подробнее
Онкоцентр «Лапино 2» — лечение и профилактика широкого спектра онкологических заболеваний.
Подробнее
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России – крупнейшая онкологическая клиника России и Европы, одна из самых крупных онкологических клиник в мире, имеющая в своем арсенале новейшее оборудование и все передовые методики диагностики и лечения рака.
Подробнее
Лечение в EMC проводится по современным американским и европейским протоколам. Для наших пациентов это возможность получить доступ к лучшим мировым методикам лечения, не уезжая за рубеж.
Подробнее
Официальный филиал израильского госпиталя Hadassah Medical Moscow — это центр Израильской медицины в России. Не нужно ехать за границу, чтобы получить качественное лечение. Прием ведут израильские и российские врачи с международным опытом работы. Возможно применение препаратов, не зарегистрированных в России.
Подробнее- Пн-Вс 8:00-20:00
- Стационар госпиталя 00:00-24:00
