Клиники Москвы, Гастроэнтерология , Рак желчного пузыря (РЖП) 4

Рак желчного пузыря (РЖП) – это редкая, но крайне агрессивная злокачественная опухоль, происходящая из эпителия слизистой оболочки желчного пузыря. Характеризуется поздней диагностикой и неблагоприятным прогнозом.

Эпидемиология и этиология

• Распространенность: редкое заболевание (≈2% всех опухолей ЖКТ), но самая частая злокачественная опухоль билиарной системы. Чаще у женщин (соотношение 3:1), пик заболеваемости — старше 70 лет.
• Основные факторы риска:
  1. Желчнокаменная болезнь (ЖКБ) — присутствует у 75-90% пациентов с РЖП. Длительное механическое раздражение камнями считается ключевым фактором. Риск повышается при камнях >3 см.
  2. “Фарфоровый” желчный пузырь — кальцификация стенки (риск РЖП до 25%).
  3. Хронический холецистит и полипы желчного пузыря (>10 мм, быстрый рост).
  4. Аномалии панкреатобилиарной зоны (общий желчно-поджелудочный проток).
  5. Профессиональные вредности (резиновая, металлургическая промышленность).
  6. Инфекции: Salmonella typhi (хроническое носительство), Helicobacter bilis.

Клиническая картина и симптомы

Ранние стадии часто бессимптомны. Опухоль обнаруживается случайно при гистологическом исследовании после холецистэктомии по поводу ЖКБ (инцидентальный рак).

Симптомы появляются при местно-распространенном процессе:

• Боль в правом подреберье — постоянная, тупая (отличается от колики).
• Желтуха — появляется при прорастании опухоли в желчные протоки или метастазах в лимфоузлы печеночно-двенадцатиперстной связки. Сопровождается кожным зудом, темной мочой, светлым калом.
• Симптомы интоксикации: слабость, потеря веса, анорексия.
• Пальпируемое образование в правом подреберье (поздний признак).
• Увеличение печени (гепатомегалия), асцит (при канцероматозе брюшины или портальной гипертензии).

Диагностика

1. Лабораторные исследования:

• Биохимия крови: признаки холестаза (↑билирубин, ↑ЩФ, ↑ГГТП).
• Онкомаркеры: СА 19-9 — основной, но неспецифичный (повышается также при панкреатите, холангите). Значение >100 Ед/мл высокоподозрительно.

2. Инструментальная диагностика:

• УЗИ брюшной полости — первый и ключевой метод. Позволяет выявить:
  • Полиповидное образование в просвете пузыря (чаще >1 см) или утолщение/асимметрия стенки (>4 мм).
  • Конкременты, признаки обструкции желчных путей.
• КТ/МРТ брюшной полости с контрастированием — методы выбора для стадирования. Оценивают:
  • Глубину инвазии опухоли в стенку и соседние органы (печень, двенадцатиперстная кишка, ободочная кишка).
  • Состояние регионарных лимфоузлов и наличие отдаленных метастазов.
  • Соотношение с магистральными сосудами.
• Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ) — для точной оценки прорастания в желчные протоки.
• Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ) — для взятия цитологии, установки стента при механической желтухе.
• Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ-КТ) — для выявления отдаленных метастазов.

Патологическая анатомия и стадирование

• Гистологический тип: в >90% — аденокарцинома (железистый рак).
• Стадирование по системе TNM (AJCC/UICC):
  • T — глубина прорастания: T1 (слизистая/мышечный слой), T2 (перимускулярная соединительная ткань), T3 (сероза или один соседний орган), T4 (два и более соседних органа или воротная вена/печеночная артерия).
  • N — поражение лимфоузлов: N1 (вокруг пузырного протока, общего желчного и печеночной артерии).
  • M — отдаленные метастазы.

Лечение

1. 1. Хирургическое лечение:

• Простая холецистэктомия: только при инцидентальном раке T1a (опухоль в слизистом/мышечном слое), обнаруженном после плановой операции по поводу ЖКБ.
• Расширенная холецистэктомия (радикальная операция):
  • Стандарт для стадий T1b и выше. Включает удаление желчного пузыря с клиновидной резекцией печени (сегменты IVb и V) и лимфодиссекцией гепатодуоденальной связки.
  • При прорастании в общий желчный проток — резекция протока с формированием гепатикоеюноанастомоза.
  • При прорастании в соседние органы — комбинированные операции (с резекцией желудка, двенадцатиперстной кишки, толстой кишки).

2. Неоперабельные случаи (местно-распространенный или метастатический рак):

• Паллиативное стентирование желчных протоков (эндоскопическое или чрескожное) для устранения желтухи.
• Системная химиотерапия: схемы на основе гемцитабина и препаратов платины (цисплатин, оксалиплатин). Эффективность невысокая.
• Лучевая терапия — для облегчения боли, контроля локального роста.

Прогноз

Прогноз крайне неблагоприятный из-за поздней диагностики и раннего лимфогенного метастазирования.

• 5-летняя выживаемость в целом: <5%.
• После радикальной операции на ранних стадиях (T1-T2): 5-летняя выживаемость может достигать 50-80%.
• При неоперабельном раке: медиана выживаемости 6-12 месяцев.

Профилактика

• Плановая холецистэктомия при симптомной желчнокаменной болезни, особенно у пациентов из групп риска.
• Удаление желчного пузыря при обнаружении полипов >10 мм или быстрорастущих полипов.
• Профилактическое удаление желчного пузыря при обнаружении “фарфорового” желчного пузыря.