Клиники Москвы, Онкология , Нейроэндокринные опухоли легких 5

Нейроэндокринные опухоли (НЭО) легких — гетерогенная группа новообразований, происходящих из клеток диффузной нейроэндокринной системы. Классифицируются на четыре типа:
1. Типичный карциноид (ТК) — низкая степень злокачественности.
2. Атипичный карциноид (АК) — промежуточная степень.
3. Крупноклеточный нейроэндокринный рак (ККНЭР) и мелкоклеточный рак легкого (МКРЛ) — высокоагрессивные формы.

Этиология
• Курение: Основной фактор для МКРЛ и ККНЭР. Для ТК/АК связь слабее.
• Генетика: Редкие случаи связаны с синдромами (МЭН-1, туберозный склероз).
• Возраст: МКРЛ чаще у лиц старше 60 лет, карциноиды — в более молодом возрасте.

Патогенез
• Возникают из нейроэндокринных клеток, способных к гормональной секреции (серотонин, АКТГ), что объясняет паранеопластические синдромы (например, карциноидный синдром).
• Мутации:
o ТК/АК: Мутации в MEN1, DAXX/ATRX.
o МКРЛ/ККНЭР: Потеря TP53, RB1, активация MYC.

Лечение
1. Локализованные опухоли (ТК/АК):
• Хирургия (лобэктомия) — метод выбора.
• Лучевая терапия при неоперабельности.
2. Метастатические/неоперабельные формы:
• Аналоги соматостатина (октреотид, ланреотид) — контроль роста и гормональных симптомов.
• Таргетная терапия: Эверолимус (ингибитор mTOR) при прогрессирующих ТК/АК.
• Химиотерапия (цисплатин/этопозид) — для ККНЭР и МКРЛ.
• Иммунотерапия (атезолизумаб) — при МКРЛ в комбинации с химиотерапией.
3. МКРЛ:
• Комбинация химиолучевой терапии на ранних стадиях.
• Паллиативная помощь при диссеминированном процессе.

Прогноз
• ТК: 5-летняя выживаемость — 88-94%.
• АК: 50-70%.
• ККНЭР: 15-57% (зависит от стадии).
• МКРЛ: Наихудший прогноз — 5-летняя выживаемость при распространенных стадиях менее 7%.

Рекомендации::
• NCCN Guidelines и ESMO подчеркивают важность гистологической классификации для выбора тактики.
• Регулярный мониторинг гормональных синдромов и использование соматостатиновых аналогов для симптоматического контроля.
Лечение требует мультидисциплинарного подхода с участием химиотерапевтов, хирургов и радитерапевтов.