Клиники Москвы, Онкология , Рак щитовидной железы 6

Рак щитовидной железы — злокачественная опухоль, происходящая из тироцитов или парафолликулярных клеток. Основные гистологические типы: папиллярный (80-85%), фолликулярный (10-15%), медуллярный (3-5%) и анапластический (1-2%).
Этиология
• Радиационное воздействие: Детское облучение головы/шеи (например, при лимфоме Ходжкина) — основной фактор для папиллярного рака.
• Генетические синдромы:
o Синдром множественной эндокринной неоплазии 2-го типа (MEN2) — мутация гена RET (медуллярный рак).
o Синдром Каудена (PTEN-мутации) — ассоциирован с фолликулярным раком.
• Йододефицит: Повышает риск фолликулярного рака.
• Демография: Чаще у женщин (3:1), пик заболеваемости в 30-50 лет.

Патогенез
• Папиллярный рак: Мутации BRAF V600E (60-70%) или RET/PTC перестройки → активация MAPK-пути → неконтролируемый рост клеток.
• Фолликулярный рак: Мутации RAS или PAX8/PPARγ → нарушение дифференцировки тироцитов.
• Медуллярный рак: Наследственные/спорадические мутации RET → гиперпролиферация парафолликулярных С-клеток.
• Анапластический рак: Накопление мутаций (TP53, β-катенин) → дедифференцировка опухоли.

Симптомы
• Локальные проявления:
Узел в щитовидной железе (безболезненный, плотный).
Увеличение шейных лимфоузлов.
Охриплость (при поражении возвратного гортанного нерва).
Дисфагия, одышка (при сдавлении трахеи/пищевода).
• Гормональные нарушения (редко):
Диарея, приливы (медуллярный рак → избыток кальцитонина).

Лечение
1. Хирургия — основной метод:
• Тотальная тиреоидэктомия — для папиллярного, фолликулярного и медуллярного рака.
• Лобэктомия — при микрокарциномах (<1 см) без метастазов.
• Лимфодиссекция — при поражении шейных лимфоузлов.
2. Радиойодтерапия (I-131):
• Показана после операции при папиллярном и фолликулярном раке для аблации остаточной ткани.
3. Супрессивная терапия левотироксином:
• Поддержание ТТГ <0.1 мЕд/л → снижение риска рецидива.
4. Таргетная терапия:
• Сорафениб, ленватиниб — при радиоустойчивом дифференцированном раке.
• Вандетаниб, кабозантиниб — при метастатическом медуллярном раке.
5. Анапластический рак:
• Комбинация лучевой терапии и химиотерапии (доксорубицин).
• Иммунотерапия (дабрафениб + траметиниб при BRAF-мутациях).

Прогноз
• Папиллярный/фолликулярный рак:
o 10-летняя выживаемость при I-II стадии — 90-95%.
o При отдаленных метастазах — 40-50%.
• Медуллярный рак:
o 5-летняя выживаемость при ранней диагностике — 70-80%.
o При метастазах — менее 20%.
• Анапластический рак: Медиана выживаемости — 6-12 месяцев.

Рекомендации::
• Диагностика: УЗИ щитовидной железы, тонкоигольная биопсия (FNAB), анализ кальцитонина (при подозрении на медуллярный рак).
• Генетический скрининг: Тестирование на мутацию RET у пациентов с медуллярным раком и их родственников.
• Пожизненный мониторинг ТТГ, тиреоглобулина и антител к нему после лечения.
Ранняя диагностика и персонализированный подход (с учетом гистологии и мутационного статуса) — ключевые факторы улучшения исходов.